Гипертрофическая кардиомиопатия лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является генетически обусловленным заболеванием, которое приводит к гипертрофии миокарда. Неуклонно прогрессируя, ГКМП приводит к опасным нарушениям ритма и может стать причиной внезапной сердечной смерти.

1 Кто виноват

«Семейная гипертрофическая кардиомиопатия»

По какой причине развивается такое заболевание как ГКМП? Кто виноват — пациент ли, ведущий нездоровый образ жизни, или врач, который неправильно назначил лечение артериальной гипертензии? Научные исследования подтверждают наследственно обусловленный характер гипертрофической кардиомиопатии. Более того, в научной литературе прочно укоренился термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Ученые доказали, что более половины выявляемых случаев гипертрофической кардиомиопатии является наследственным заболеванием.

То есть указанным заболеванием болели родственники пациента. Остальная часть случаев относится к спорадическим (не имеющими наследственного фактора). Частота встречаемости заболевания в зависимости от возраста пациентов существенно отличается в разных регионах. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Такое заболевание как ГКМП может встретиться как в детском, молодом, так и старческом возрасте. Однако наиболее часто выявляется у молодых пациентов.

2 Причины заболевания

Благодаря тому, что наука не стоит на месте, данные о таком заболевании как гипертрофическая кардиомиопатия, значительно расширились. ГКМП является наследственно-обусловленным заболеванием, которое имеет аутосомно доминантный тип наследования. Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем «дефектного» гена, то у ребенка болезнь может развиться с вероятностью в 50 процентов. На данный момент общепризнанной является точка зрения, что в основании развития гипертрофической кардиомиопатии лежат мутации 10 конкретных генов.

Каждый из этих генов определяет развитие гипертрофической кардиомиопатии. Для возникновения заболевания достаточно мутации одного из 10 генов. В одном гене, ответственном за развитие ГКМП, может случаться множество мутаций. Наиболее значимыми и часто встречающимися мутациями являются мутации тяжелой цепи в-миозина, белка С, и тропонина Т. При ГКМП происходит неравномерная гипертрофия межжелудочковой перегородки, нарушается способность к сокращению и расслаблению левого желудочка. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка хуже кровоснабжается.

3 Классификация ГКМП

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Для гипертрофической кардиомиопатии предложена гемодинамическая классификация, в рамках которой выделяют следующие ее формы:

  1. Обструктивная форма. Само слово «обструкция» обозначает какое-то препятствие. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии создается определенное препятствие для прохождения крови из левого желудочка (реже правого желудочка) в выносящие сосуды. Это происходит по причине неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Утолщение перегородки вследствие ее гипертрофии может быть в верхней, средней или апикальной (верхушечной) части. Кроме асимметричной гипертрофии может иметь место и симметричная. Обструктивная форма подразделяется на 4 стадии в зависимости от градиента давления в левом желудочке (разница давления выше и ниже места сужения просвета).
  2. Необструктивная форма. К такой форме относится равномерная гипертрофия миокарда желудочка, которая носит название концентрической. В эту же группу относят формы неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки, когда нет препятствия изгнанию крови из желудочка.
  3. Латентная форма. Занимает промежуточное положение между указанными двумя.

Течение заболевания может иметь несколько вариантов:

Нарушений сердечного ритма при гипертрофической кардиомиопатии

  1. Доброкачественное, стабильное течение. Нет прогрессирования заболевания.
  2. Внезапная смерть. В некоторых случаях причиной смерти до этого момента «здорового» человека является гипертрофическая кардиомиопатия.
  3. Прогрессирующее течение. Симптомы сердечной недостаточности усиливаются, снижается переносимость физической нагрузки (ФН), появляются симптомы в покое.
  4. Возникновение нарушений сердечного ритма. Частым проявлением гипертрофической кардиомиопатии является мерцательная аритмия. Ее наличие создает условия для образования тромбов в полости предсердий и желудочков, которые могут, отрываясь, уноситься с током крови и перекрывать просвет сосудов.
  5. «Конечная стадия» характеризуется изменением структуры левого желудочка и снижение его сократительной функции.

4 Клиника заболевания

Одышка и головокружение

В своем течение тот или иной вариант гипертрофической кардиомиопатии может отличаться. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Наиболее распространенными симптомами заболевания являются одышка, головокружения, болевые ощущения в области сердца, ощущение перебоев в работе сердца, обморочные состояния. Перечисленные симптомы носят субъективный характер и не характерны лишь для гипертрофической кардиомиопатии.

Подобные жалобы могут предъявлять пациенты с нейроциркуляторной дистонией. Симптомы заболевания имеют различную выраженность и характер. Головокружения и обморочные состояния могут беспокоить лишь эпизодически. В других случаях они повторяются несколько раз в день, длительные по времени, могут сопровождаться потерей сознания. Боли в области сердца имеют различную выраженность.

В одних случаях (наиболее часто) они напоминают стенокардитические боли: локализуются за грудиной, иррадиируют (распространяются) в левую руку, левую половину шеи, под лопатку и т.д. Боли исчезают в покое. Кроме стенокардитического характера, боли могут иметь характер нейроциркуляторрных — локализоваться в области верхушки сердца, принимать колющий характер, не иметь связи с физическими нагрузками и продолжаться длительное время. Одышка беспокоит во время физических или эмоциональных нагрузок.

5 Диагностика заболевания

Длительное время пациенты могут не иметь жалоб, выглядеть физически крепкими, иметь спортивное телосложение. При сборе жалоб важно собрать и анамнез. Большую роль в постановке диагноза играет факт внезапной сердечной смерти у родственников, особенно в молодом возрасте, имевших гипертрофию или конкретный диагноз ГКМП.

  1. Осмотр и физикальное обследование. При осмотре пациентов с необструктивной формой ГКМП изменения со стороны сердечно-сосудистой системы могут отсутствовать. Наиболее явные признаки имеет обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. При исследовании сердечно-сосудистой системы можно выявить смещение верхушечного толчка влево, при этом он высокий и разлитой. Пульс учащен. При аускультации сердца может быть выявлен систолический шум.
  2. Лабораторные исследования лишь позволяют исключить другие возможные заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящие к гипертрофии.

6 Лечение ГКМП

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) направлено на устранение симптомов заболевания, замедление прогрессирования сердечной недостаточности, профилактике эмболий и внезапной сердечной смерти. Оно включает немедикаментозное лечение, назначение лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство. К немедикаментозным мероприятиям относится воздействие на факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний — нормализация массы тела, рациональное питание, режим нагрузок и отдыха, отказ от вредных привычек.

Лекарственная терапия ГКМП проводится при доброкачественном стабильном течении. Основными группами препаратов являются бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности могут назначаться также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и мочегонные (спиронолактон). К сожалению, прием лекарственных препаратов не всегда дает ожидаемые результаты, а качество жизни пациентов с ГКМП заметно страдает. В таких случаях может рассматриваться вопрос о хирургическом лечении ГКМП.

Наибольшее распространение получил метод хирургического вмешательства, в ходе которого иссекается гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки. При вовлечении в патологический процесс митрального клапана (наличии митральной регургитации) могут проводиться операции по протезированию или пластике митрального клапана.

Пациенты с ГКМП подвержены атакам инфекционного эндокардита, поэтому при проведении малых и больших оперативных вмешательств необходимо проводить антимикробную терапию. Пациенты с ГКМП находятся в группе риска внезапной сердечной смерти, поэтому важно проводить ее профилактику. Уровень смертности от ГКМП зависит от многих факторов и колеблется в пределах 1-6 процентов.

Пациенты с установленным диагнозом должны следовать рекомендациям лечащего врача и соблюдать кратность посещений. Даже наличие такого заболевания как ГКМП позволяет дожить до глубокой старости. Помните, очень многое зависит от стараний и прилежности пациента. Берегите сердце!

Источник: zabserdce.ru

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.

Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.

Используют следующие методы лечения:

  • общие мероприятия;
  • фармакотерапия;
  • хирургическое лечение.

К общим мероприятиям, прежде всего, относят запрещение занятий спортом и ограничение значительных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента и риска внезапной смерти даже у бессимптомных больных. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии рекомендована антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Немедикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии

Дети с бессимптомным течением болезни в назначении медикаментозной терапии не нуждаются. Они находятся под динамическим наблюдением, в его ходе оценивают характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти, в частности скрытых прогностически значимых аритмий.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии

Наличие клинических проявлений обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (обмороки, одышка, головокружения) при нормальной систолической функции — показание к назначению препаратов, улучшающих диастолическое расслабление и уменьшающих градиент давления в левом желудочке [антагонисты кальция (верапамил) или бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол)]. Они обычно дают хороший симптоматический эффект, хотя не предупреждают внезапную смертьи не влияют на естественное течение заболевания.

При наличии у больных обструктивной болезни лёгких целесообразно использовать кардиоселективный бета-адреноблокатор атенолол, хотя опыт его применения при гипертрофической кардиомиопатии у детей несколько меньше, чем пропранолола.

Следует отметить, что самостоятельная отмена бета-адреноблокаторов может привести к внезапной смерти. Лечение следует начинать с очень небольших доз препаратов, тщательно контролируя гемодинамические показатели. Дозу повышают постепенно в течение нескольких недель, пока сохраняются клинические проявления. При недостаточной эффективности монотерапии применяют комбинированное лечение пропранололом и верапамилом.

К эффективным препаратам при лечении гипертрофической кардиомиопатии относят амиодарон. Препарат способствует устранению субъективных проявлений и повышению толерантности к физической нагрузке. Он оказывает антиаритмическое действие, при этом предупреждает возникновение как суправентрикулярных, так и желудочковых тахиаритмий.

Нередко в далеко зашедшей стадии патологического процесса, преимущественно при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии, развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжёлая сердечная недостаточность, ассоциированная с ремоделированием левого желудочка (истончением его стенок и дилатацией полости). Такая эволюция заболевания происходит у 2-5% больных гипертрофической кардиомиопатией и характеризует конечную (дилатационную) стадию особого, тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста больного и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера левого желудочка обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клинические особенности этой стадии — выраженная, нередко рефрактерная застойная сердечная недостаточность и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной сердечной недостаточности, предусматривает осторожное назначение ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, бета-адреноблокаторов и спиронолактона. Эти больные — потенциальные кандидаты для проведения трансплантации сердца.

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

У значительного количества больных гипертрофической кардиомиопатией традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных лечебных подходов. Потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения бывают не менее 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией (с выраженной асимметричной гипертрофией межелудочковой перегородки и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт.ст. и более). Классическая хирургическая методика включает иссечение зоны гипертрофированной межежлудочковой перегородки. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в левом желудочке большинства больных. В части случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняют вальвулопластику или протезирование митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдалённые результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции левого желудочка, чего не достигают при хирургическом лечении.

В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной гипертрофической кардиомиопатии последовательной двухкамерной электрокардиостимуляцией с укороченной атриовентрикулярной (АВ) задержкой. Однако эффективность этого метода в настоящее время остаётся недоказанной, поэтому применение его ограничено.

Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служит транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% этилового спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела межжелудочковой перегородки, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда левого желудочка (до 20% массы межжелудочковой перегородки). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием АВ-блокады высокой степени. Кроме того, к настоящему времени не доказано положительное влияние транскатетерной абляции на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миомэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта левого желудочка, резистентных к фармакотерапии.

Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при гипертрофической кардиомиопатии достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжёлых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.

Как показывают длительные наблюдения с использованием ЭхоКГ, развитие гипертрофии левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии происходит преимущественно во время полового созревания (в возрасте 12-14 лет). Толщина миокарда левого желудочка при этом увеличивается приблизительно вдвое в течение 1-3 лет. Выявленное ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, а большинство этих детей остаются бессимптомными. У больных в возрасте от 18 до 40 лет дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки происходит редко и не сопровождается изменениями кардиогемодинамики. В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать с постепенным истончением миокарда и дилатацией полости желудочка.

По результатам многолетних наблюдений, у части больных, в том числе и у детей, констатирована трансформация гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную кардиомиопатию. Развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка.

Несмотря на относительно благоприятное течение, при гипертрофической кардиомиопатии нередко возникают осложнения, становящиеся непосредственной причиной смерти больных. У детей раннего возраста наиболее частой причиной летальных исходов бывает рефрактерная застойная сердечная недостаточность. Дети старшего возраста и взрослые в большинстве случаев умирают внезапно.

Источник: ilive.com.ua

Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению

Кардиомиопатии – гетерогенная группа болезней миокарда, проявляющаяся механической и/или электрической дисфункцией, характеризуется желудочковой гипертрофией или дилатацией, развивающейся вследствие разных причин, преимущественно генетических. Изменения при кардиомиопатиях могут ограничиваться сердцем или возникают в виде системных нарушений, часто приводящих к смерти или прогрессирующей сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) относится к первичным генетически обусловленным заболеваниям и является наиболее часто встречающейся кардиомиопатией с распространенностью 1:500 (по результатам эхокардиографических (ЭхоКГ) обследований взрослого населения)

ГКМП — заболевание с характерным комплексом специфических морфофункциональных изменений и гипертрофией миокарда (более 15 мм) левого и (или) правого желудочка (в редких случаях). Гипертрофия часто носит асимметричный характер за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) в отсутствие известных причин (артериальной гипертензии, пороков и специфических заболеваний сердца). Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с высоким риском развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и ВСС

ГКМП – клинически гетерогенная группа болезней, наследуемых в половине случаев по аутосомно-доминантному типу. Встречаются больные пожилого возраста со спорадическими спонтанными мутациями, т.е. не имеющие родственников с ГКМП, с высокой степенью пенетрантности — в 50% случаев у них существует вероятность передачи заболевания своим детям.

Классификация ГКМП основывается на наличии или отсутствии градиента давления в полости ЛЖ: обструктивная и необструктивная. Выделяют три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП.

— с субаортальной обструкцией в покое (базальной);

— с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;

— с латентной обструкцией, вызываемой физической и фармакологической (вдыхание амилнитрита, прием нитратов, внутривенное введение изопротеренола) нагрузкой.

Один из механизмов появления градиента давления в полости ЛЖ —обструкция, возникающая под влиянием следующих факторов: уменьшение размера выносящего тракта в диастолу; гипертрофия ЛЖ, обычно затрагивающая переднебазальные отделы; переднее смещение митрального клапана в сторону полости ЛЖ с уменьшением его полости; увеличение размеров и величины створок митрального клапана; гипердинамический тип сокращений ЛЖ, вызывающий высокоскоростной поток через суженный выносящий тракт, вследствие чего митральные створки притягиваются к МЖП, создавая эффект Вентури; первичные нарушения в геометрии ЛЖ, затрагивающие папиллярные мышцы и митральный клапан, увеличивающие натяжение сухожильных створочных хорд.

Другой механизм появления градиента давления рассматривают при мышечной обструкции в средней части МЖП. В этом случае аномальные (гипертрофированные, смещенные) папиллярные мышцы, прикрепляющиеся короткими хордами к передней створке митрального клапана, создают препятствие для кровотока из выходного тракта ЛЖ. При ЭхоКГ исследовании из парастернальной позиции по короткой оси определяют папиллярные мышцы, часто располагающиеся на 3 и 9 часах, в отличие от положения папиллярных мышц у здоровых людей (на 4 и 8 часах). Обструкция возникает также при выпячивании гипертрофированной МЖП в сторону свободной стенки левого желудочка, иногда сочетающейся с верхушечной гипокинезией в одном либо нескольких сегментах

Клинические симптомы ГКМП могут появляться в любом возрасте, от раннего детства до глубокой старости; они неспецифичны и многообразны. Симптомы связаны с нарушениями гемодинамики: обструкция путей оттока левого желудочка, нарушения расслабления — диастолическая дисфункция, митральная регургитация; ишемия миокарда; нарушения вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы, а также электрофизиологических процессов в сердце.

Первым клиническим симптомом заболевания у детей, подростков, молодых спортсменов во время или после физической нагрузки нередко является внезапная сердечная смерть. Частые симптомы у лиц с ГКМП — одышка, слабость, боль в грудной клетке. Одышка и слабость у многих больных возникают в случае развития диастолической дисфункции (систолическая функция остается неизменной) и предшествуют развитию прогрессирующей сердечной недостаточности. В дальнейшем развивается смешанная (диастолическая и систолическая) дисфункция, сопровождающаяся признаками недостаточности кровообращения, левожелудочковой или бивентрикулярной, часто с дилатацией камер сердца. Боль в грудной клетке напоминает типичную стенокардию, поскольку возникает вследствие недостаточности коронарного кровотока при значительной гипертрофии миокарда ЛЖ. Вместе с тем отмечают кардиалгии, развивающиеся при нарушениях микроциркуляции, обусловленные снижением кровотока в интрамуральных сосудах с увеличенной толщиной стенок и частично суженных во время диастолы. Определенную роль в нарушении кровотока в эпикардиальных коронарных артериях играет систолическая обструкция их мышечными «мостиками». Синкопе и липотимии у больных ГКМП связывают с пароксизмальными нарушениями ритма сердца (желудочковыми, наджелудочковыми, тахи-, брадиаритмиями); синдромом малого выброса, формирующимся при тяжелой обструкции выходного отдела ЛЖ; нейрокардиогенной вегетативной дисфункцией Частота синкопе варьирует: встречается один раз или многократно в течение жизни, однако независимо от количества эпизодов признак является прогностически неблагоприятным и относится к основным факторам риска ВСС у больных ГКМП. Нарушения ритма сердца — наиболее частая причина ВСС при ГКМП. Отмечают бессимптомное течение аритмий (25% случаев), как правило, при непостоянной желудочковой тахикардии, а также клинически манифестирующие аритмии, сопровождающиеся типичными субъективными признаками в виде сердцебиения, «перебоев» в работе сердца. Спектр аритмий сердца разнообразен: экстрасистолия, наджелудочковые и желудочковые тахикардии, брадиаритмия, фибрилляция предсердий и желудочков, блокада передней и левой ножки пучка Гиса. Причинами аритмий считают морфологическую дезорганизацию миофибрилл, наличие дополнительных проводящих путей, триггером — ишемию миокарда.

При физикальном исследовании больных с ГКМП определяют признаки, характерные для гипертрофии ЛЖ: усиление или двойной верхушечный толчок, смещение левой границы относительной тупости сердца влево и вниз; обструкции его выходного отдела: систолическое дрожание вдоль левого края грудины, дующий систолический шум на верхушке и по левому краю грудины, усиливающийся при физической нагрузке, пробе Вальсальвы. Появление систолического шума регургитации в области верхушки сердца с иррадиацией в левую подмышечную область свидетельствует о дилатации ЛЖ и растяжении атриовентрикулярного кольца.

Основной метод диагностики ГКМП — ЭхоКГ исследование, позволяющее выявлять гипертрофию ЛЖ (обычно асимметричную, с сегментарным или диффузным утолщением стенок), иногда сопровождающуюся уменьшением размера полости. Толщина стенки ЛЖ (МЖП) при ГКМП составляет 15 мм и более, но меньшая толщина (13—14 мм) также возможна при исключении других причин гипертрофии ЛЖ. В случае асимметричной гипертрофии ЛЖ признаком ГКМП считают увеличение отношения толщины МЖП к толщине задней стенки в диастолу более 1,6. Аномалии папиллярных мышц (гипертрофия, топографические особенности), увеличение размеров створок митрального клапана, изменение геометрии ЛЖ (форма песочных часов вследствие сужения выходного отдела), переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створок аортального клапана описывают как непостоянные признаки, характерные для обструктивной ГКМП. При необструктивной форме определяют признаки гипертрофии верхушечной области ЛЖ. Большое значение для определения прогноза заболевания имеет измерение градиента давления в выходном отделе ЛЖ допплеровским методом. Повышение риска ВСС, прогрессирование заболевания и появление симптомов тяжелой сердечной недостаточности отмечают в случае увеличения градиента давления более 30 мм рт.ст. Электрокардиографические признаки при ГКМП неспецифичны, часто включают гипертрофию ЛЖ и изменения конечной части желудочкового комплекса. Вместе с тем нарушения кровотока в интрамуральных сосудах могут проявляться патологическими зубцами Q во II, III, aVF и левых грудных отведениях либо в результате гипертрофии МЖП – в правых грудных отведениях. Гигантские отрицательные зубцы T в грудных отведениях встречаются при гипертрофии верхушечной области ЛЖ. Нарушения ритма и проводимости, характерные для ГКМП, диагностируют при динамической регистрации электрокардиограммы в течение суток (суточное холтеровское мониторирование). На стандартной электрокардиограмме в 12 отведениях возможно выявление экстрасистолии, синдрома преждевременного возбуждения желудочков, блокады передней и (или) левой ножки пучка Гиса, удлиненный интервал QT.

Ориентироваться на рентгенологические признаки ГКМП нецелесообразно, поскольку они отражают симптомы, типичные для гипертрофии ЛЖ любого происхождения.

Лечение больных ГКМП определяется согласно форме заболевания, прогнозу, риску развития ВСС, прогрессирования сердечной недостаточности, наличию или отсутствию жизнеугрожающих аритмий. Основные задачи лечения —облегчение симптомов заболевания, предупреждение осложнений и профилактика ВСС.

Общие мероприятия включают ограничение значительных физических нагрузок. Целесообразность лечения необструктивной ГКМП у асимптомных больных сомнительна.

В случае выявления жизнеугрожающих аритмий (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия) и основных факторов риска развития ВСС наиболее адекватный метод лечения — имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Медикаментозное лечение проводится в случае клинических проявлений заболевания с целью уменьшения градиента давления в выходном отделе левого желудочка, степени гипертрофии ЛЖ и коррекции признаков сердечной недостаточности.

Основными группами препаратов в лечении ГКМП являются бета-адреноблокаторы (БАБ) и блокаторы кальциевых каналов (БКК), при нарушениях сердечного ритма — дизопирамид и амиодарон.

Хирургическое лечение обструктивной формы ГКМП выполняется с 60-х годов прошлого столетия. Потенциальными кандидатами на оперативное лечение являются 5% пациентов с обструктивной формой ГКМП и рефрактерностью к медикаментозной терапии. Благодаря совершенствованию методик оперативного лечения (миоэктомия, миосептэктомия) наблюдается снижение хирургической летальности: 1—2% против 2—5% на фоне медикаментозной терапии, однако на увеличение продолжительности жизни больных ГКМП существенного влияния хирургическое лечение не оказывает.

Наряду с хирургическим лечением разрабатываются новые методы — транскатетерная алкогольная септальная абляция, двухкамерная электрокардиостимуляция, имеющие определенные достоинства, но эффективность их еще изучается. Таким образом, наряду с лекарственной терапией, не позволяющей достичь положительных результатов во всех случаях заболевания, применяют хирургические, малоинвазивные, электрические методы лечения ГКМП.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: studopedia.ru

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Частота внезапной смерти молодого трудоспособного населения катастрофически нарастает. Одну из почётных лидирующих позиций среди причин смерти занимает гипертрофическая кардиомиопатия – избыточная масса миокарда без увеличения объёма полостей сердца. Достаточно ли для профилактики и предотвращения смерти прекратить курить и заняться спортом?

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

  • распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
  • уменьшение вместительности желудочков;
  • нарушение их диастолы;
  • одышка;
  • грудная боль;
  • головокружение;
  • обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

  1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
  2. Гипертрофия всей перегородки.
  3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
  4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

  • обструкция перманентная;
  • обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
  • скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Симптоматика появляется без предшествующих воспалительных явлений, провоцирующих факторов. Причина – генетический дефект, имеющий наследственный, семейный характер.

  1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
  2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
  3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

  • умеренная гипертрофия;
  • средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

  • развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
  • утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

Иррадиация боли при инфаркте миокарда

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

  • загрудинная боль;
  • увеличение частоты дыхания;
  • нарушение ритма;
  • головокружение;
  • обморок;
  • может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

  • загрудинная боль;
  • нарушение ритма;
  • эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

  • дилатационную I42.0;
  • обструктивную I42.1;
  • другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

  • увеличение межжелудочковой перегородки;
  • снижение подвижности перегородки при систоле;
  • уменьшение объёма левого желудочка;
  • увеличение полости левого предсердия;
  • нарастание сократимости левого желудочка.
  • неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Выбор тактики лечения зависит от особенностей течения болезни, возраста, при котором манифестировалось заболевание.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой статье.

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, Пропранолол.

Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.

Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 – I42) является противопоказанием к назначению препаратов группы нифедипина, сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, Амиодароном. При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

  1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
  2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
  3. Постановка кардиостимуляторов.
  4. Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

Учитывая, что ежегодная летальность при первичной постановке диагноза сердечная недостаточность составляет 33%, предупредительным мероприятиям уделяется большое внимание. К основным способам профилактики относятся:

  • избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
  • больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
  • избегать курения и алкоголя;
  • вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
  • дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
  • правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
  • контроль уровня холестерина;
  • предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
  • регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

  • желудочковая аритмия;
  • чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
  • значительное увеличение массы сердечной мышцы;
  • приступы потери сознания;
  • наличие у родственников внезапной смерти.

Полезное видео

Подробнее о гипертрофической кардиомиопатии, причинах, симптомах можно узнать из следующего видео:

Источник: cardiolog.online

Читать еще:  Сердечно-легочная недостаточность: симптомы, классификация и лечение
Ссылка на основную публикацию