Коарктация аорты это

Коарктация аорты у новорожденных и детей постарше

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  1. Болевые ощущения в груди.
  2. Частые головные боли.
  3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — узнайте тут.

А в этой статье рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

  • Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
  • Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
  • Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.

  • Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.
  • Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

    Прогнозы и меры профилактики

    Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

    При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

    Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

    Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

    Источник: oserdce.com

    Коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Читать еще:  Атеросклероз коронарных артерий

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Коарктация аорты — это ограниченное сужение просвета аорты, которое приводит к гипертензии сосудов верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Симптомы коарктации аорты варьируют в зависимости от степени сужения и его протяженности — от головной боли, боли в области грудной клетки, холодных конечностей, слабости и хромоты до фульминантной сердечной недостаточности и шока. Мягкий шум можно услышать над местом сужения. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или КТ или МР-ангиографии. Лечение коарктации аорты — баллонная ангиопластика со стентированием или хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

    Коарктация аорты составляет 8-10 % среди всех врожденных пороков сердца. Она отмечается у 10-20 % пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1.

    Коарктация аорты обычно развивается в проксимальном отделе грудной аорты непосредственно под местом отхождения подключичной артерии. Редко происходит коарктация брюшной аорты. Коарктация может быть изолированным пороком либо сочетаться с другими врожденными аномалиями (например, бикуспидальный клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты, открытый артериальный проток, аномалии митрального клапана, аневризмы головного мозга).

    Физиологические последствия включают увеличение нагрузки давлением на левый желудочек, гипертрофию левого желудочка, гиперперфузию верхней половины тела, в том числе головной мозг, и гипоперфузию органов брюшной полости и нижних конечностей.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

    Симптомы коарктации аорты

    Возможно два варианта коарктации аорты:

    • изолированная коарктация (взрослый тип);
    • коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, сужение аорты при этом расположено пре- или постдуктально (детский тип).

    Детский тип коарктации наиболее неблагоприятен, так как он сопровождается очень ранним формированием высокой лёгочной гипертензии. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, вследствие чего возрастает артериальное давление выше места сужения. Это приводит к формированию особенностей телосложения — «атлетического» телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, а также к появлению жалоб, характерных для артериальной гипертензии (головные боли, носовые кровотечения). При естественном течении порока могут развиться морфологические изменения коронарных артерий, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.

    При значительном сужении в периоде новорожденности могут развиться циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз, напоминая клинику других системных заболеваний, например сепсиса.

    Менее выраженное сужение может не проявляться клинически на первом году жизни. Неспецифические симптомы коарктации аорты (например, головная боль; боль в области грудной клетки, слабость и хромота при физических нагрузках) могут появляться по мере роста ребенка. Часто отмечается гипертензия, однако сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв аневризмы головного мозга, что приводит к субарахноидальному или внутричерепному кровоизлиянию.

    Типичными результатами при физикальном обследовании являются гипертензия сосудов верхних конечностей. Пульс на бедренной артерии слабый или отстающий, низкое или не определяемое АД на нижних конечностях. Систолический шум изгнания интенсивности 2-3/6 лучше всего выслушивается в межлопаточной области слева. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут приводить к появлению продолжительного шума в межреберных пространствах. У девочек с коарктацией аорты может отмечаться синдром Тернера, врожденное заболевание, при котором развиваются лимфатические отеки ног, крыловидные складки на шее, квадратная грудная клетка, cubitus valgus, широко расставленные соски.

    При отсутствии лечения во взрослом возрасте может развиться левожелудочковая сердечная недостаточность, разрыв аорты, внутричерепное кровоизлияние, гипертензионная энцефалопатия и гипертоническая болезнь.

    Диагностика коарктации аорты

    Диагноз предполагают на основании клинических данных (включая измерение АД на всех 4 конечностях), с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией или КТ или МР-ангиографии.

    Клиническая диагностика коарктации аорты специфична, характерные симптомы обращают на себя внимания уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания — между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. артериальное давление на ногах значительно снижено или не определяется. Если порок впервые выявляют в возрасте старше 1 года, это свидетельствует о его относительно малой выраженности. Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни беспокойством, плохой прибавкой в весе, отсутствием аппетита. Поскольку измерение артериального давления у грудных детей затруднено, при обследовании обязательно определяют пульс на бедренных артериях и оценивают его характеристики.

    На ЭКГ обычно отмечается гипертрофия левого желудочка, однако ЭКГ может быть нормальной. У новорожденных и детей первых месяцев жизни на ЭКГ чаще обнаруживают гипертрофию правого желудочка или блокаду правой ножки пучка Гиса, чем гипертрофию левого желудочка.

    Рентгенологически можно выявить узурацию нижних краёв рёбер вследствие давления резко расширенных и извитых межрёберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует коарктацию в виде знака «3» в области тени верхнего переднего средостения. Размеры сердца нормальные, если только не развивается сердечная недостаточность. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут узурировать 3-8-е ребра, в результате чего на ребрах в области нижнего контура появляются углубления, в то же время узуры ребер редко формируются до 5-летнего возраста.

    При сканировании аорты используют супрастернальную позицию. Косвенные эхокардиографические признаки, подтверждающие коарктацию, — постстеноти-ческое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.

    Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны в случаях, когда не ясен характер сопутствующих пороков сердца или есть подозрение на перерыв дуги аорты.

    Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождаемыми повышением артериального давления. В пользу коарктации аорты свидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическом аорто-артериите — заболевании аутоиммунной природы, при котором на внутренней оболочке крупных сосудов развивается пролиферативный процесс, в результате чего уменьшается просвет сосудов и повышается артериальное давление. Из-за асимметричного поражения сосудов неспецифический аорто-артериит называют «болезнью разного пульса».

    [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

    Что нужно обследовать?

    Как обследовать?

    Лечение коарктации аорты

    Лечение оперативное. У детей первых месяцев и лет жизни порок бывает тяжёлым из-за малого количества коллатералей, что делает необходимым раннее проведение хирургического вмешательства. Если течение порока нетяжёлое. то во избежание рекоарктации в месте коррекции операцию лучше отложить до 6-14 лет. Хирургическое лечение заключается в резекции суженного участка аорты и наложении на этот участок синтетической заплаты.

    Новорожденным при наличии клинических проявлений необходима стабилизация сердечнолегочных нарушений, которую проводят обычно путем инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/(кг х мин), затем снижая до наименьших эффективных доз] для того, чтобы открыть артериальный проток. После этого кровь из легочной артерии сможет поступать в нисходящую аорту через проток, улучшая системную перфузию и препятствуя развитию метаболического ацидоза. Короткодействующие инотропные препараты (например, допамин, добутамин), диуретики и О2 применяются для лечения сердечной недостаточности.

    До проведения коррекции для лечения гипертензии можно применять блокаторы; следует избегать назначения ингибиторов АПФ. После операции для коррекции гипертензии применяют блокаторы, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II.

    Дискутабельным является вопрос о предпочтительном методе радикальной коррекции порока. В некоторых центрах предпочитают проводить баллонную ангиопластику с или без стентирования, однако в других предпочитают хирургическую коррекцию и оставляют баллонную ангиопластику для рекоарктации после хирургической коррекции. Начальная частота успешной коррекции после баллонной ангиографии составляет 80-90 %; при последующих катетеризациях можно расширять стент по мере роста ребенка.

    Операции для коррекции коарктации включают резекцию и наложение анастомоза конец в конец, аортопластику заплатой и аортопластику лоскутом из левой подключичной артерии. Выбор зависит от анатомии порока и предпочтений центра. Хирургическая летальность составляет менее 5 % при наличии клинических проявлений у грудных детей и менее 1 % у более старших детей. Часто сохраняется остаточная коарктация (6-33 %). Редко развивается параплегия в результате пережатия аорты во время операции.

    Все пациенты вне зависимости оттого, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

    Источник: ilive.com.ua

    Коарктация аорты это

    • Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
    • Болезнь Такаясу
    • Нейрофиброматоз
    • При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

    Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

    Лекарственная терапия

    • Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
    • Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная).

    Читать еще:  Прогноз для жизни после ишемическом инсульта, особенности пожилого возраста

    Хирургическое лечение

    • Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
    • Способы операций
    • Баллонная ангиопластика
    • Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец
    • При сужении
    аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)
    • Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии
    • Шунтирование
    • Устранение сопутствующих пороков.
    • Осложнение — посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде)
    • Рецидив КА
    • Артериальная гипертензия
    • Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов
    • Аневризма на месте иссечения коарктации
    • Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность
    • Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.
    Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии
    • Сердечная недостаточность
    • Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы
    • Артериальная гипертёнзия
    • Расслаивающая аневризма аорты
    • Разрыв аневризмы аорты
    • Эндартериит или эндокардит
    • Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).
    Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца
    • При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT
    • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет
    • При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный
    • Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология
    • Двустворчатый аортальный клапан
    • Открытый артериальный проток
    • Дефект межжелудочковой перегородки
    • Стеноз или недостаточность аортального клапана
    • Подклапанный аортальный стеноз
    • Отклонения в строении митрального клапана
    • Транспозиция магистральных сосудов.

    Сокращение

    • КА — коарктация аорты

    Q25.1 Коарктация аорты

    Литература

    Справочник по болезням . 2012 .

    Смотреть что такое «КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ» в других словарях:

    Коарктация аорты — МКБ 10 Q … Википедия

    Коарктация аорты — I Коарктация аорты (лат. coarctatio сжатие) врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка либо дистальнее артериальных протока или связки. Степень сужения аорты варьирует от самого незначительного стенозирования до полной атрезии… … Медицинская энциклопедия

    Коарктация аорты — Врожденное сегментарное сужение грудной аорты, всегда располагающееся в месте перехода дуги аорты в ее нисходящую часть дистальнее левой подключичной артерии. В зоне сужения аорты снаружи возможна узкая перетяжка (шириной 1–2 см), как у песочных… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    КОАРКТАЦИЯ (АОРТЫ) — (coarctation (of the aorta)) врожденное сужение какого либо короткого участка аорты. Наиболее характерным местом коарктации является участок ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Это приводит к повышению кровяного давления… … Толковый словарь по медицине

    коарктация аорты — (coarctatio aortae) аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел … Большой медицинский словарь

    Коарктация (Аорты) (Coarctation (Of The Aorta)) — врожденное сужение какого либо короткого участка аорты. Наиболее характерным местом коарктации является участок ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Это приводит к повышению кровяного давления (гипертензии) в голове и руках и к… … Медицинские термины

    коарктация аорты инвертированная — см. Такаясу синдром … Большой медицинский словарь

    Расслоение аорты — Расслоение аорты … Википедия

    Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q … Википедия

    Врожденные пороки сердца — Врождённый порок сердца (ВПС) дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными… … Википедия

    Источник: diseases.academic.ru

    Коарктация аорты

    I

    Коарктация аорты (лат. coarctatio сжатие)

    врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка либо дистальнее артериальных протока или связки. Степень сужения аорты варьирует от самого незначительного стенозирования до полной атрезии аорты (Аорта) (рис. 1). Протяженность сужения бывает от нескольких миллиметров до 10 см и более. По различным данным, коарктация аорты составляет от 8,4% до 15% среди всех врожденных пороков сердца. В четыре раза чаще встречается у мужчин.

    Наиболее распространенной является классификация А.В. Покровского, в которой выделено три типа К. а.: изолированная (I тип); сочетание К. а. с открытым артериальным протоком (II тип); сочетание К. а. с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику (III тип). Чаще других наблюдается изолированная К. а. Нарушение кровообращения при этом обусловлено препятствием для кровотока в аорте (выше препятствия АД повышено). Между участками аорты, находящимися по обе стороны сужения, развиваются многочисленные пути коллатерального кровообращения, осуществляющие компенсацию кровотока.

    Основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в верхней половине туловища, увеличением работы левого желудочка и его гипертрофией. При II типе К. а. появляются изменения в малом круге кровообращения, обусловленные сбросом крови чаще всего слева направо через открытый артериальный проток. При развитии гипертензии в система легочной артерии и у новорожденных в случае расположения открытого артериального протока дистальней К. а. возможен сброс крови справа налево. Коарктация аорты II типа в большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

    Клиническая картина. Симптомы К. а. могут обнаруживаться сразу после рождения ребенка или в течение первого месяца жизни. Появляются беспокойство, кашель, одышка, общий цианоз либо преимущественно на нижних конечностях, развивается гипотрофия. Возникает и прогрессирует сердечная недостаточность. Жалобы больных обычно такие же, как при гипертонической болезни: беспокоят головная боль, головокружение, шум в голове, бессонница, боли в сердце, сердцебиение, одышка, утомляемость, носовые кровотечения. Иногда отмечаются слабость в ногах и перемежающаяся хромота, около 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. Главный симптом К. а. — повышение АД на верхних конечностях (систолическое около 200 мм рт. ст.) и снижение АД на нижних конечностях. При этом пульсация артерий шеи и рук усилена, а нижних конечностей — ослаблена или не определяется.

    При осмотре у больных старше 10 лет обычно хорошо развиты грудная клетка, шея, плечи и верхние конечности, в то время как нижние конечности отстают в росте. У больных старше 15 лет часто удается пальпировать межреберные артерии и артерии на спине вокруг лопаток. Сердечный толчок усилен, часто отмечается систолическое дрожание во II—III межреберье. Граница сердечной тупости расширена влево. При аускультации определяется систолический шум над всей поверхностью сердца с максимумом над аортой, где имеется и акцент II тона. Характерно наличие грубого систолического шума, выслушиваемого между лопатками.

    Наиболее частым осложнением является кровоизлияние в головной и спинной мозг. Реже образуются аневризмы аорты и межреберных артерий, присоединяется инфекция (эндокардит, эндаортит).

    Диагноз устанавливают на основании выявления у больного повышения АД на верхних конечностях по сравнению с таковым на нижних конечностях, особенно после физической нагрузки. На ЭКГ у взрослых имеются признаки гипертрофии левого желудочка, на ФКГ — высокая амплитуда II тона над аортой и ромбовидный систолический шум средней или большой интенсивности. При рентгенологическом исследовании у больных старше 10 лет выявляются узуры нижних краев III—VIII ребер от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца аортальная с уменьшением тени дуги аорты и расширением восходящей аорты. По левому контуру сосудистого пучка имеется западение в виде буквы «З», соответствующее локализации К. а. В сомнительных случаях может быть показана аортография. При этом определяется сужение или полный перерыв контрастирования аорты (рис. 2) на уровне III и IV грудных позвонков, а также расширение левой подключичной и межреберных артерий.

    Лечение оперативное. Проводят резекцию аорты с наложением анастомоза конец в конец либо с протезированием аорты. Операции прямой и непрямой пластики, а также шунтирование аорты применяется редко. В раннем детском возрасте операция показана при развитии сердечной недостаточности. При благоприятном клиническом течении порока оптимальный возраст для операции 7—14 лет, даже если у больного отсутствуют жалобы и АД на верхних конечностях невысокое. Противопоказания: эндокардит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

    Прогноз после хирургического лечения благоприятный; у 95% больных АД нормализуется сразу после операции. Результаты операции значительно лучше у детей до 15 лет,

    Библиогр.: Покровский А.В. Заболевания аорты и ее ветвей, М., 1979.

    Рис. 2. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): полный перерыв тени аорты в области ее перешейка (указан стрелкой).

    Читать еще:  Нейроциркуляторная дистония по кардиальному типу

    Рис. 1. Микропрепарат удаленной части аорты в области коарктации: просвет аорты резко сужен, что демонстрирует проведенная через него инъекционная игла.

    II

    Коарктация аорты (coarctatio aortae)

    аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел.

    Источник: gufo.me

    Коарктация аорты

    РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

    24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

    Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

    Получить бесплатный билет

    Международная выставка по здравоохранению

    24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

    Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

    Получить бесплатный билет

    Общая информация

    Краткое описание

    Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].

    Название протокола: Коарктация аорты.

    Код протокола:

    Код(ы) МКБ-10:
    Q 25.1 — Коарктация аорты.
    Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)

    Сокращения, используемые в протоколе:

    АлТ – аланинаминотрансфераза
    АсТ – аспартатаминотрансфераза
    ВПС – врожденный порок сердца
    ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
    ИК – искусственное кровообращение
    ИФА – иммуноферментный анализ
    ЛГ – легочная гипертензия
    КТ – компьютерная томография
    ЛОР – оториноларинголог
    МРТ – магнитно-резонансная томография
    МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
    ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
    ОАП – открытый артериальный проток
    ОАС – общий артериальный ствол
    ССС – сердечно-сосудистая система
    УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование
    ЭКГ – электрокардиограмма
    ЭХО – эхокардиография

    Дата разработки протокола:2015 год.

    Категория пациентов:взрослые, дети.

    Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.

    17-19 октября, Алматы, «Атакент»

    200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

    Получить пригласительный билет

    17-19 октября, Алматы, «Атакент»

    200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

    Получить пригласительный билет

    Классификация

    Диагностика

    Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
    · рентгенография органов грудной клетки;
    · ЭхоКГ;
    · ЭКГ.

    Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
    · МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
    · УЗАС.

    Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

    Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
    · ОАК;
    · коагулограмма;
    · группа крови, резус фактор;
    · биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
    · ОАМ;
    · ЭКГ.

    Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
    · микрореакция;
    · рентгенография органов грудной клетки;
    · ЭхоКГ;
    · ЭКГ;
    · определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
    · исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
    · МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

    Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
    · ЭКГ.

    Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
    Жалобына:
    · головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
    · боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
    · чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
    · признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
    Анамнез:
    · часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
    · реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
    · наследственность.

    Физикальное обследование:
    общий осмотр:
    · наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».

    пальпация:
    · пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
    · измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

    аускультация:
    · относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.

    Лабораторные исследования: нет.

    Инструментальные исследования:
    Обзорная рентгенография органов грудной клетки
    · узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
    Эхокардиография/УЗАС:
    · наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

    КТ-ангиография:
    · позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

    ЭКГ:
    · признаки гипертрофии левого желудочка.
    Катетеризация полостей сердца с аортографией
    · визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

    Показания для консультации узких специалистов:
    · консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

    Дифференциальный диагноз

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Получить консультацию по медтуризму

    Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

    Выбрать иностранную клинику

    Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

    Получить консультацию по медтуризму

    · устранение коарктации аорты;
    · профилактика жизнеугрожающих осложнений;
    · повышение качества жизни.

    Тактика лечения:
    Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

    Немедикаментозное лечение:
    Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
    Диета– №10.

    Медикаментозное лечение:
    Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
    При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
    · титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,050,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
    Диуретическая терапия:
    · назначается симптоматически по показаниям.
    Кардиотоники:
    · назначается симптоматически по показаниям.

    Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
    Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
    Сердечные гликозиды:
    · дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
    Диуретическая терапия:
    · фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
    · спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
    · гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
    Гипотензивная терапия:
    Препараты выбора В-блокаторы:
    · пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
    · метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
    · и другие препараты из данной группы
    Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

    Другие виды лечения:
    Оказывается новорожденным:
    · кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
    · соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
    · коррекция кислотно-щелочного баланса;
    · при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
    · осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

    Хирургическое вмешательство:
    Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.

    Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
    Виды операции:
    · баллонная дилатация с установкой стентграфта;
    · резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
    · резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
    · истмопластика синтетической заплатой;
    · истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
    · резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
    · аорто-аортальное шунтирование.
    Показания к операции:
    Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
    · Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
    · Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
    · Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
    · Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
    · Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
    · Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
    · Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте

    Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
    Алпростадил (Alprostadil)
    Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
    Дигоксин (Digoxin)
    Кислород (Oxygen)
    Метопролол (Metoprolol)
    Пропранолол (Propranolol)
    Спиронолактон (Spironolactone)
    Фуросемид (Furosemide)

    Госпитализация

    Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

    Показания для экстренной госпитализации:
    · наличие дуктусзависимой циркуляции.

    Показания для плановой госпитализации:
    · наличие коарктации аорты.

    Источник: diseases.medelement.com

    Ссылка на основную публикацию