Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденный порок сердца, при котором наблюдается сегментарное сужение аорты, крупной артерии, несущей от сердца обогащенную кислородом кровь ко всем жизненно важным органам. Наиболее часто сужение аорты находится в нисходящей части дуги, но также может располагаться в области диафрагмы и в брюшной артерии, при этом в системном круге кровообращения создаются два режима. У новорожденных и в раннем детском возрасте коарктация аорты составляет более 7% от всех врожденных пороков сердца, у мальчиков патология встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

Симптомы коарктации аорты

У новорожденных и старших детей коарктация аорты проявляется в зависимости от тяжести патологии и сопутствующих заболеваний. При тяжелой форме порока симптомы проявляются уже в первые дни жизни, при незначительном сужении аорты симптоматика может отсутствовать до позднего подросткового возраста. Симптомами коарктации аорты у новорожденных, может быть: бледность кожных покровов, затрудненное дыхание, застойные хрипы в легких, повышенная потливость. При протекании патологии в тяжелой форме, выраженной в сердечной и легочной недостаточности, у новорожденных в первый месяц жизни констатируют летальный исход в 50%.

Симптомами коарктации аорты у детей старшего возраста могут являться:

  • Высокое давление на артериях верхнего пояса конечностей;
  • Слабая пульсация на артериях ног;
  • Одышка, усиливающаяся при интенсивной нагрузке;
  • Частые головные боли;
  • Слабость;
  • Задержка роста;
  • Носовые кровотечения.

С возрастом сужение аорты увеличивается, состояние больных значительно ухудшается, и появляются следующие симптомы:

  • Учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке;
  • Холодные конечности, онемение ног;
  • Резкое ухудшение зрения;
  • Головокружение;
  • Мигрени;
  • Хромата и абдоминальные боли.

Также у больных при нормальном физическом развитии в большинстве случаев отмечается диспропорция мышечной массы верхних и нижних конечностей. В верхнем поясе конечностей мышцы гипертрофированы, как у штангистов. В нижнем поясе наблюдается относительная гипотрофия мышц, может также отмечаться усиление пульсации сосудов на шее, в области над ключицами и в яремной ямке.

Типы заболевания

Различают несколько типов коарктации аорты:

  • Первый тип. «Взрослый», изолированный тип коарктации, при котором сужение просвета находится ниже места расположения отходящей левой подключичной артерии от дуги аорты, артериальный проток находится закрытым;
  • Второй тип, «детский». При этом типе наблюдается гипоплазия аорты под местом выхода подключичной артерии в сочетании с открытым протоком. Этот тип наиболее опасен, так как за короткий срок у младенцев развивается легочная гипертензия.

В зависимости от локализации аномального процесса, вызванного сужением протока, выделяют следующие области расположения коарктации:

  • Восходящей аорты;
  • Нисходящей аорты;
  • Аорты перешейка;
  • Грудной части аорты;
  • Брюшной части аорты.

Часто встречаются множественные сужения просвета сосуда.

Периоды клинической картины коарктации аорты

При клиническом течении заболевания обычно выделяются следующие периоды:

  • Критический. Этот период ограничен первым годом жизни ребенка, при выявлении тяжелой формы заболевания в клинической картине наблюдаются проявления сердечной недостаточности наряду с частыми пневмониями. Для спасения жизни ребенка требуется незамедлительное вмешательство – проведение хирургической операции коарктации аорты. При легком протекании порока отмечается систолический шум в сердце новорожденного и разница артериального давления на нижних и верхних конечностях. В этом случае операцию обычно откладывают до достижения ребенком 6-14 лет, из-за риска при раннем хирургическом вмешательстве возникновения рекоарктации в месте коррекции;
  • Приспособления. Период длится от 1 года до 5 лет, в большинстве случаев отмечаются незначительные проявления аномалии. При коарктации аорты у детей в это время может быть обнаружена головная боль, быстрая утомляемость, одышка, но у большей части больных зачастую заболевание себя ничем не проявляет;
  • Компенсации. В этом периоде, приблизительно он длится до 14 лет, дети не высказывают никаких жалоб по поводу заболевания, они в своем большинстве нормально развиваются и не отстают в росте от своих сверстников;
  • Относительной декомпенсации. Период охватывает возраст от 15 до 20 лет, и отмечается появлением жалоб у больных на самочувствие, что вызвано постепенным увеличением сужения аорты, развитием артериальной гипертензии и нагрузкой на миокард. При не диагностированном ранее заболевании, больные в этот период, крайне запоздало, часто обращаются впервые за медицинской помощью по поводу коарктации аорты. Многие жалобы носят неопределенный характер и не всегда позволяют сразу определить заболевание;
  • Декомпенсации. Период начинается с 20 лет, при несвоевременном обращении к врачам и без проведения операции коарктации аорты отмечаются осложнения артериальной гипертензии. В этот период возможны патологии в виде аневризм, разрывов аорты и артерий головного и спинного мозга, которые могут стать причиной смерти в возрасте 30-40 лет.

Границы периодов крайне расплывчаты и могут быть откорректированы.

Лечение коарктации аорты

Для установления точного диагноза заболевания и для определения степени тяжести патологии проводятся такие исследования: электрокардиография, эхокардиография, ангиография (исследование аорты при помощи контрастного вещества), УЗИ и МРТ.

Как правило, в большинстве случаев для лечения коарктация аорты показано хирургическое вмешательство. Детям операции проводят чаще всего в возрасте 6-14 лет, при необходимости, к оперативному лечению прибегают на первом году жизни. Сужение аорты требует своевременного, а порой незамедлительного лечения, продолжительность жизни больных без хирургического вмешательства не превышает 40 лет. У новорожденных до проведения оперативного вмешательства проводится стабилизация сердечных и легочных нарушений, также у взрослых возможно медикаментозное лечение для корректировки гемодинамики.

При лечении коарктация аорты, операции подразделяются на следующие виды:

  • Шунтирование – шунт из сосуда больного либо синтетических материалов подшивается, ниже либо выше места сужения аорты, для создания обходного пути кровообращения;
  • Резекция участка аорты – удаление участка аорты при его сужении на небольшом промежутке, выполняется анастомоз «конец в конец»;
  • Ангиопластика – проводится при сужении аорты на большом протяжении, участок коарктации иссекается и на его место вшивается сосудистый протез либо участок подключичной артерии;
  • Баллонная ангиопластика – применяется при послеоперационном сужении аорты, в нее вводится баллончик, через периферические артерии, который при раздувании, расширяет место коарктации.

При лечении заболевания оперативное вмешательство очень эффективно, оно позволяет пациенту в дальнейшем вести нормальный образ жизни, только необходимо избегать тяжелых физических нагрузок.

Источник: zdorovi.net

Коарктация аорты

  • Беспокойность
  • Бледность кожи
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Дискомфорт в области сердца
  • Кашель
  • Нарушение памяти
  • Одышка
  • Отставание в физическом развитии
  • Ощущение пульсации в голове
  • Плохая прибавка в весе
  • Посинение кончиков пальцев
  • Посинение носогубного треугольника
  • Потеря аппетита
  • Слабость
  • Снижение зрения
  • Учащенное дыхание
  • Холодные нижние конечности
  • Шум в ушах

Коарктация аорты — врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого порока сердца остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет — Q25.1.

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

  • открытый артериальный проток;
  • различные дефекты межжелудочковой перегородки;
  • недостаточность митрального клапана;
  • транспозиция магистральных сосудов.

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

  • неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
  • закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
  • присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
  • индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.
Читать еще:  Видны вены на ногах: что делать?

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

  • отягощённую наследственность;
  • условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
  • перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
  • бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации — сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
  • злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
  • профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
  • наличие в истории болезни женщины сахарного диабета, патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
  • возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
  • регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом — синдром Шерешевского-Тернера, который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

  • взрослую — является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток — закрыт;
  • детскую — в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

  • изолированная — в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
  • сочетающаяся с ОАП — составляет лишь 5%;
  • сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

  • постдуктальную — локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
  • юкстадуктальную — располагается на одном уровне с ОАП;
  • предуктальную — открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

  • критический — наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
  • приспособительный — отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
  • компенсаторный — выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
  • относительной декомпенсации — развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
  • декомпенсации — такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

  • типичный — в зоне перехода дуги в нисходящую область;
  • атипичный — в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого — это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

  • плохую прибавку в весе;
  • отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
  • снижение аппетита и вялое сосание груди;
  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
  • одышку и кашель;
  • учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
  • повышенное беспокойство;
  • беспричинные приступы сильного плача;
  • энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

  • сильнейшими головными болями;
  • сильной пульсацией в висках;
  • дискомфортом в зоне сердца;
  • быстрой умственной усталостью;
  • ухудшением памяти;
  • снижением зрения;
  • болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
  • шумом в ушах;
  • головокружениями;
  • лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
  • постоянной слабостью;
  • похолоданием ног;
  • повышением кровяного давления;
  • ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

  • лёгочная гипертензия;
  • расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
  • носовые кровотечения;
  • периоды потери сознания;
  • ощущение онемения и зябкости;
  • изменение походки и хромота;
  • судороги нижних конечностей;
  • боли в животе;
  • тяжесть в голове;
  • одышка и сухой кашель — такие признаки появляются только при физической нагрузке;
  • возрастание АД при умеренной активности;
  • нарушение ЧСС;
  • снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

  • ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
  • сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка — это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
  • тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос родителей пациента — это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточного мониторирования электрокардиограммы;
  • рентгенографии грудины;
  • зондирования полостей сердца;
  • катеризации сердца с аортографией;
  • КТ и МРТ;
  • вентрикулографии;
  • коронарографии.

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

  • гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
  • аортального порока сердца;
  • синдрома Такаясу.

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде — у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция — это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

  • устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
  • протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
  • сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

  • местно-пластической реконструкции аорты;
  • иссечения порока с последующим протезированием;
  • формирования обходных анастомозов;
  • баллонной дилатации аорты.

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

  • аневризмы с последующим её разрывом;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • расслоения сосудов головы и шеи;
  • ишемического или геморрагического инсульта;
  • инфекционного или септического эндокардита;
  • сердечной недостаточности.

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

  • ишемию спинного мозга;
  • тромбоз прооперированных участков аорты;
  • разрыв анастомоза;
  • рекоарктацию аорты;
  • гангрену левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты — это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный — в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Источник: simptomer.ru

Коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Читать еще:  Инсульт правой стороны: последствия, сколько живут, разбор ситуаций

Коарктация аорты — это ограниченное сужение просвета аорты, которое приводит к гипертензии сосудов верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Симптомы коарктации аорты варьируют в зависимости от степени сужения и его протяженности — от головной боли, боли в области грудной клетки, холодных конечностей, слабости и хромоты до фульминантной сердечной недостаточности и шока. Мягкий шум можно услышать над местом сужения. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или КТ или МР-ангиографии. Лечение коарктации аорты — баллонная ангиопластика со стентированием или хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Коарктация аорты составляет 8-10 % среди всех врожденных пороков сердца. Она отмечается у 10-20 % пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1.

Коарктация аорты обычно развивается в проксимальном отделе грудной аорты непосредственно под местом отхождения подключичной артерии. Редко происходит коарктация брюшной аорты. Коарктация может быть изолированным пороком либо сочетаться с другими врожденными аномалиями (например, бикуспидальный клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты, открытый артериальный проток, аномалии митрального клапана, аневризмы головного мозга).

Физиологические последствия включают увеличение нагрузки давлением на левый желудочек, гипертрофию левого желудочка, гиперперфузию верхней половины тела, в том числе головной мозг, и гипоперфузию органов брюшной полости и нижних конечностей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы коарктации аорты

Возможно два варианта коарктации аорты:

  • изолированная коарктация (взрослый тип);
  • коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, сужение аорты при этом расположено пре- или постдуктально (детский тип).

Детский тип коарктации наиболее неблагоприятен, так как он сопровождается очень ранним формированием высокой лёгочной гипертензии. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, вследствие чего возрастает артериальное давление выше места сужения. Это приводит к формированию особенностей телосложения — «атлетического» телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, а также к появлению жалоб, характерных для артериальной гипертензии (головные боли, носовые кровотечения). При естественном течении порока могут развиться морфологические изменения коронарных артерий, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.

При значительном сужении в периоде новорожденности могут развиться циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз, напоминая клинику других системных заболеваний, например сепсиса.

Менее выраженное сужение может не проявляться клинически на первом году жизни. Неспецифические симптомы коарктации аорты (например, головная боль; боль в области грудной клетки, слабость и хромота при физических нагрузках) могут появляться по мере роста ребенка. Часто отмечается гипертензия, однако сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв аневризмы головного мозга, что приводит к субарахноидальному или внутричерепному кровоизлиянию.

Типичными результатами при физикальном обследовании являются гипертензия сосудов верхних конечностей. Пульс на бедренной артерии слабый или отстающий, низкое или не определяемое АД на нижних конечностях. Систолический шум изгнания интенсивности 2-3/6 лучше всего выслушивается в межлопаточной области слева. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут приводить к появлению продолжительного шума в межреберных пространствах. У девочек с коарктацией аорты может отмечаться синдром Тернера, врожденное заболевание, при котором развиваются лимфатические отеки ног, крыловидные складки на шее, квадратная грудная клетка, cubitus valgus, широко расставленные соски.

При отсутствии лечения во взрослом возрасте может развиться левожелудочковая сердечная недостаточность, разрыв аорты, внутричерепное кровоизлияние, гипертензионная энцефалопатия и гипертоническая болезнь.

Диагностика коарктации аорты

Диагноз предполагают на основании клинических данных (включая измерение АД на всех 4 конечностях), с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией или КТ или МР-ангиографии.

Клиническая диагностика коарктации аорты специфична, характерные симптомы обращают на себя внимания уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания — между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. артериальное давление на ногах значительно снижено или не определяется. Если порок впервые выявляют в возрасте старше 1 года, это свидетельствует о его относительно малой выраженности. Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни беспокойством, плохой прибавкой в весе, отсутствием аппетита. Поскольку измерение артериального давления у грудных детей затруднено, при обследовании обязательно определяют пульс на бедренных артериях и оценивают его характеристики.

На ЭКГ обычно отмечается гипертрофия левого желудочка, однако ЭКГ может быть нормальной. У новорожденных и детей первых месяцев жизни на ЭКГ чаще обнаруживают гипертрофию правого желудочка или блокаду правой ножки пучка Гиса, чем гипертрофию левого желудочка.

Рентгенологически можно выявить узурацию нижних краёв рёбер вследствие давления резко расширенных и извитых межрёберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует коарктацию в виде знака «3» в области тени верхнего переднего средостения. Размеры сердца нормальные, если только не развивается сердечная недостаточность. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут узурировать 3-8-е ребра, в результате чего на ребрах в области нижнего контура появляются углубления, в то же время узуры ребер редко формируются до 5-летнего возраста.

При сканировании аорты используют супрастернальную позицию. Косвенные эхокардиографические признаки, подтверждающие коарктацию, — постстеноти-ческое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны в случаях, когда не ясен характер сопутствующих пороков сердца или есть подозрение на перерыв дуги аорты.

Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождаемыми повышением артериального давления. В пользу коарктации аорты свидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическом аорто-артериите — заболевании аутоиммунной природы, при котором на внутренней оболочке крупных сосудов развивается пролиферативный процесс, в результате чего уменьшается просвет сосудов и повышается артериальное давление. Из-за асимметричного поражения сосудов неспецифический аорто-артериит называют «болезнью разного пульса».

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Лечение коарктации аорты

Лечение оперативное. У детей первых месяцев и лет жизни порок бывает тяжёлым из-за малого количества коллатералей, что делает необходимым раннее проведение хирургического вмешательства. Если течение порока нетяжёлое. то во избежание рекоарктации в месте коррекции операцию лучше отложить до 6-14 лет. Хирургическое лечение заключается в резекции суженного участка аорты и наложении на этот участок синтетической заплаты.

Новорожденным при наличии клинических проявлений необходима стабилизация сердечнолегочных нарушений, которую проводят обычно путем инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/(кг х мин), затем снижая до наименьших эффективных доз] для того, чтобы открыть артериальный проток. После этого кровь из легочной артерии сможет поступать в нисходящую аорту через проток, улучшая системную перфузию и препятствуя развитию метаболического ацидоза. Короткодействующие инотропные препараты (например, допамин, добутамин), диуретики и О2 применяются для лечения сердечной недостаточности.

До проведения коррекции для лечения гипертензии можно применять блокаторы; следует избегать назначения ингибиторов АПФ. После операции для коррекции гипертензии применяют блокаторы, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II.

Дискутабельным является вопрос о предпочтительном методе радикальной коррекции порока. В некоторых центрах предпочитают проводить баллонную ангиопластику с или без стентирования, однако в других предпочитают хирургическую коррекцию и оставляют баллонную ангиопластику для рекоарктации после хирургической коррекции. Начальная частота успешной коррекции после баллонной ангиографии составляет 80-90 %; при последующих катетеризациях можно расширять стент по мере роста ребенка.

Операции для коррекции коарктации включают резекцию и наложение анастомоза конец в конец, аортопластику заплатой и аортопластику лоскутом из левой подключичной артерии. Выбор зависит от анатомии порока и предпочтений центра. Хирургическая летальность составляет менее 5 % при наличии клинических проявлений у грудных детей и менее 1 % у более старших детей. Часто сохраняется остаточная коарктация (6-33 %). Редко развивается параплегия в результате пережатия аорты во время операции.

Все пациенты вне зависимости оттого, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Читать еще:  Тромбоз геморроидального узла: что это такое, причины, лечение

Источник: ilive.com.ua

Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение

Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

  • Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
  • Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
  • Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Особенности

Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.

Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.

Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.

В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.

Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.

Причины сужения

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

  • Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
  • Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
  • В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
  • Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

Источник: serdcet.ru

Что такое коарктация аорты

• Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
• Болезнь Такаясу
• Нейрофиброматоз
• При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

Лекарственная терапия

• Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
• Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная).

Хирургическое лечение

• Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
• Способы операций
• Баллонная ангиопластика
• Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец
• При сужении
аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)
• Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии
• Шунтирование
• Устранение сопутствующих пороков.
• Осложнение — посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде)
• Рецидив КА
• Артериальная гипертензия
• Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов
• Аневризма на месте иссечения коарктации
• Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность
• Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.
Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии
• Сердечная недостаточность
• Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы
• Артериальная гипертёнзия
• Расслаивающая аневризма аорты
• Разрыв аневризмы аорты
• Эндартериит или эндокардит
• Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).
Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца
• При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT
• Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет
• При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный
• Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология
• Двустворчатый аортальный клапан
• Открытый артериальный проток
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Стеноз или недостаточность аортального клапана
• Подклапанный аортальный стеноз
• Отклонения в строении митрального клапана
• Транспозиция магистральных сосудов.

Сокращение

• КА — коарктация аорты

Q25.1 Коарктация аорты

Литература

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое «КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ» в других словарях:

Коарктация аорты — МКБ 10 Q … Википедия

Коарктация аорты — I Коарктация аорты (лат. coarctatio сжатие) врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка либо дистальнее артериальных протока или связки. Степень сужения аорты варьирует от самого незначительного стенозирования до полной атрезии… … Медицинская энциклопедия

Коарктация аорты — Врожденное сегментарное сужение грудной аорты, всегда располагающееся в месте перехода дуги аорты в ее нисходящую часть дистальнее левой подключичной артерии. В зоне сужения аорты снаружи возможна узкая перетяжка (шириной 1–2 см), как у песочных… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

КОАРКТАЦИЯ (АОРТЫ) — (coarctation (of the aorta)) врожденное сужение какого либо короткого участка аорты. Наиболее характерным местом коарктации является участок ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Это приводит к повышению кровяного давления… … Толковый словарь по медицине

коарктация аорты — (coarctatio aortae) аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел … Большой медицинский словарь

Коарктация (Аорты) (Coarctation (Of The Aorta)) — врожденное сужение какого либо короткого участка аорты. Наиболее характерным местом коарктации является участок ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Это приводит к повышению кровяного давления (гипертензии) в голове и руках и к… … Медицинские термины

коарктация аорты инвертированная — см. Такаясу синдром … Большой медицинский словарь

Расслоение аорты — Расслоение аорты … Википедия

Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q … Википедия

Врожденные пороки сердца — Врождённый порок сердца (ВПС) дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными… … Википедия

Источник: diseases.academic.ru

Ссылка на основную публикацию