Легочная гипертензия у детей

Лёгочная гипертензия у детей

Лёгочная гипертензия – явление, сопровождающееся повышением кровяного давления в лёгочной артерии. Такое состояние провоцирует постепенное сужение сосудов в лёгких с последующим исчезновением просвета. Особенности развития и течения заболевания зависят от его формы и первичных причин возникновения.

Лёгочная гипертензия представлена двумя формами заболевания: первичной и вторичной. Такая особенность связана с причинами развития болезни в организме ребёнка, а также протеканием заболевания.

Первичная лёгочная гипертензия характеризуется как заболевание неизвестной этиологии. Причины, что может вызвать патологию такого типа, изучаются медиками до сих пор. Однако было отмечено, что такая форма заболевания не имеет связи с другими нарушениями в работе органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. Большое значение придаётся наследственному фактору.

Особенности того, как развивается и проявляется вторичная лёгочная гипертензия, определённым образом отличаются. Факторы, от чего может быть патология данного рода у ребёнка, включают в себя:

  • токсическое воздействие на органы дыхания,
  • деструктивную пневмонию,
  • бронхиальную астму,
  • воспалительные процессы в лёгких с последующим разрушением бронхов.

Гипертензия лёгких может возникать у новорождённых детей. В таком случае заболевание развивается на фоне патологий в органах дыхания, появившихся в период вынашивания плода.

Лёгочная гипертензия у детей начинает проявляться не сразу. Вторичная форма развивается медленно, на фоне других заболеваний, поэтому первые признаки патологии могут проявить себя через некоторое время. К характерным симптомам относятся:

  • частая одышка, которая возникает при минимальной физической нагрузке и сохраняется в состоянии покоя;
  • учащённое сердцебиение, что возникает вследствие нехватки кислорода в крови;
  • сдавливающие болезненные ощущения в спине;
  • возможна потеря сознания при физических нагрузках;
  • необоснованная и неконтролируемая потеря массы тела ребёнка;
  • ощущение дискомфорта в животе, возможна тошнота, характерные боли;
  • плохое настроение, подавленность и повышенная утомляемость;
  • снижение активности ребёнка;
  • появление сухого кашля, охриплость голоса.

Со временем признаки заболевания могут ухудшаться. Так, например, при осложнённой форме гипертензии лёгких возможен кашель с кровью. Такое проявление свидетельствует о прогрессирующей отёчности лёгких.

Диагностика лёгочной гипертензии у ребёнка

Если родители смогли распознать характерные симптомы, ребёнка следует показать специалисту. Диагностировать заболевание и определить его форму помогут специальные процедуры:

  • осмотр маленького пациента и составление анамнеза с целью определить приблизительное время, когда начали проявляться первые симптомы;
  • изучение истории болезни для выяснения обстоятельств и причин, что могло вызвать развитие патологии;
  • проведение электрокардиограммы для составления характеристики работы сердца;
  • ультразвуковое исследование сердца для определения размеров органа и измерения давления в лёгочной артерии;
  • катетеризация лёгочной артерии для уточнения диагноза, определения степени тяжести состояния;
  • проведение специальных анализов для выяснения показателей здоровья ребёнка.

Для определения диагноза и назначения курса лечения ребёнку необходимо посетить врачей:

  • педиатра,
  • детского пульмонолога,
  • кардиолога.

Осложнения

Нарушение структуры и функционирования сосудов может спровоцировать недостаток кислорода в организме ребёнка. Такое состояние угрожает не только гармоничному росту и развитию, но и жизни маленького пациента.

Возможны и другие осложнения, чем опасна лёгочная гипертензия для ребёнка:

  • развитие сердечной недостаточности,
  • возникновение тромбов в сосудах лёгких,
  • изменение ритма сердца,
  • отёк лёгких.

При отсутствии своевременной терапии такие осложнения способны изменить качество жизни ребёнка в будущем.

Что можете сделать вы

Чтобы вылечить лёгочную гипертензию у ребёнка, необходимо точно установить причину развития патологии. Курс лечения направлен на:

  • устранение основного заболевания (при вторичной гипертензии лёгких у ребенка);
  • снижение давления в артерии;
  • нормализацию уровня кислорода в крови;
  • предупреждение гипоксии;
  • профилактику осложнений.

Задача родителей состоит в постоянном контроле состояния здоровья ребёнка и выполнении всех назначенных лечебных мер. Протекание болезни можно облегчить с помощью применения специальной терапии. Главное, что нужно для этого делать, – это:

  • соблюдать приём медикаментов, назначенных лечащим врачом;
  • проводить массажи и выполнять упражнения в соответствии с лечебной физкультурой;
  • посещать санатории для укрепления общего состояния организма и улучшения состояния ребёнка.

Также вам необходимо регулярно водить ребёнка на приёмы к лечащему врачу для стационарного наблюдения состояния здоровья.

Что делает врач

В зависимости от состояния здоровья ребёнка и степени тяжести лёгочной гипертензии специалист может назначить:

  • приём медикаментов для стабилизации давления в артерии и предупреждения гипоксии;
  • госпитализацию пациента для наблюдения в стационарном режиме;
  • проведение операции в случае, если лечить ребёнка другими методами не удаётся.

В редких случаях может понадобиться трансплантация лёгкого.

Профилактика

Специфика развития и течения первичной формы заболевания значительно снижает эффективность проведения каких-либо профилактических мер. В случае с вторичной лёгочной гипертензией предотвратить появление патологических процессов вполне возможно. Для этого необходимо:

  • осуществлять своевременное лечение и контролировать состояние здоровья ребёнка, у которого диагностировали бронхолёгочные заболевания;
  • приучать ребёнка к здоровому образу жизни;
  • исключить вредные привычки (курение) у подростков;
  • приучать ребёнка к регулярной физической активности (неинтенсивной): длительным прогулкам, утренним зарядкам, особенно на свежем воздухе; стараться избегать стрессовых ситуаций.

Источник: detstrana.ru

Легочная гипертензия у новорожденных: причины и механизм развития, лечение и прогнозы

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

Читать еще:  Почему высокое нижнее артериальное давление, что делать?

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификации Виды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно – каждая минута промедления может оказаться роковой!

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

Что такое болезнь Кавасаки и по каким причинам она развивается у детей? Все об ее опасности и мерах предосторожности — здесь.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.

В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.

Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.

  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.
  • Прогнозы и меры профилактики

    При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

    Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

    • не курить;
    • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
    • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
    • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

    Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

    Источник: oserdce.com

    Гипертензия легких у детей

    Нередко диагностируется первичная легочная гипертензия у детей. Для заболевания характерно повышенное давление в легочной артерии. Вследствие этого возникает постепенное сужение сосудов в легких, что становится причиной исчезновения просвета. Если не проводить лечение патологии, она провоцирует серьезные осложнения и может привести к летальному исходу.

    Почему развивается болезнь?

    Легочную гипертензию у маленьких пациентов делят на 2 формы:

    Причины, которые способствуют развитию первичной формы до сих пор не изучены. Однако медики отмечают, что такая форма гипертензии легких не связана с другими патологиями в функционировании органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При этом большое значение отдают наследственному фактору. Вторичную легочную гипертензию у детей могут спровоцировать следующие факторы:

    • воздействие на органы дыхательной системы токсических веществ;
    • пневмония деструктивного вида;
    • бронхиальная астма;
    • воспаление легких, которое способствует разрушению бронхов.

    Выделяют следующие факторы риска, провоцирующие увеличение легочного сосудистого сопротивления:

    • новорожденные с внутриутробной гипоксией;
    • употребление определенных лекарств беременной женщиной (к примеру, нестероидных противовоспалительных средств);
    • внутриутробные инфекции или заражение крови;
    • врожденные пороки легких и сердца;
    • новорожденные с симптомами полицитемии.

    Вернуться к оглавлению

    Какие симптомы укажут на заболевание?

    Легочная гипертензия у маленьких пациентов проявляется постепенно. Выделяют следующую общую симптоматику, которая характерна как для первичной, так и для вторичной формы болезни:

    • одышка, которая тревожит ребенка даже при минимальной физической активности и не проходит в спокойном состоянии;
    • учащенное биение сердца, развивающееся из-за недостатка в крови кислорода;
    • болевой синдром в спине;
    • обморок при физической активности;
    • снижение веса, имеющие неясный характер;
    • чувство дискомфорта в желудочно-кишечном тракте;
    • приступы тошноты;
    • упадок настроения;
    • слабость;
    • сухой кашель;
    • хрипота.

    Если не проводится лечение легочной гипертензии, ее симптомы постепенно усиливаются. Запущенная степень заболевания может провоцировать кашель с кровью, что говорит о сильном отеке легких.

    Стадии патологии

    У ребенка гипертензия легких делится на 4 стадии. Первая — наиболее легкая и при соответствующей терапии позволяет полностью излечить маленького пациента. Если же заболевание диагностировано несвоевременно, оно переходит во 2 стадию. Если не проводить эффективное лечение, недуг прогрессирует и перетекает в 3 и 4 стадия. Для них характерны необратимые нарушения в функционировании сердца и легких.

    Диагностические мероприятия

    Если у родителей появляются подозрения на то, что у ребенка развивается легочная гипертензия, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проведет опрос, во время которого выяснит, насколько давно появилось нарушение дыхания и какие дополнительные симптомы присутствуют. Затем медик приступает к прослушиванию сердца. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, ребенка отправляют на такие обследования:

    • исследование крови;
    • электрокардиограмма;
    • рентгенография;
    • ультразвуковое исследование;
    • реакция ребенка на подачу кислорода.

    Вернуться к оглавлению

    Как проходит лечение?

    Медикаментозная терапия

    Если была диагностирована персистирующая легочная гипертензия у новорожденных, то терапия в обязательном порядке проводится в реанимационных условиях. Доктора как можно быстрее нормализуют показатели артериального давления в легких и купируют спазмы сосудов. Если же заболевание наблюдается у детей постарше, преимущественно лечение проводится в стационаре. Прибегают к помощи медпрепаратов, которые расслабляюще воздействуют на сосудистые стенки и купируют спазм. Может быть использован «Толазолин» и «Нитропруссид натрия».

    Не обходится терапия и без внутривенного введения медикаментов, не допускающих наступления сердечной недостаточности. Для этих целей применяется «Адреналин» и «Допамин». Если патология спровоцирована инфицированием организма, прибегают к помощи антибиотиков. Иногда могут быть применены мочегонные и антикоагуляционные лекарства. Важно запомнить, что правильный медпрепарат и продолжительность его использования должен назначить исключительно медик, учитывая тяжесть течения болезни и общее состояние маленького пациента.

    Другие методы

    Если наблюдается высокая вероятность летального исхода, ребенку прописывают экстракорпоральную мембранную оксигенацию. Эта методика позволяет насытить кровь маленького пациента кислородом с помощью специального устройства. Его подключают катетерами к больному и проводят очищение крови, а также насыщают ее кислородом.

    Таким пациентам полезно посещать массажные процедуры.

    Чтобы избежать развития осложнений, доктора рекомендуют родителям отводить детей на массаж и заниматься с ними лечебной физической культурой. Комплекс упражнений подбирает доктор, который учитывая физические данные маленького пациента. Кроме этого, 1 раз в год требуется посещение санаторно-курортного лечения, что улучшит общее здоровье ребенка. Важно не забывать о систематическом посещении лечащего врача для контроля состояния малыша с ВПС.

    Чем опасна легочная гипертензия?

    Патологии сосудов становятся причиной нехватки кислорода в организме детей. Это провоцирует не только ухудшение развития и роста маленького пациента, но и угрожает его жизни. Легочная гипертензия может стать причиной следующих осложнений:

    • сердечная недостаточность;
    • тромбоз легочных сосудов;
    • нарушение сердечного ритма;
    • отек легких.

    Заболевание может привести к летальному исходу, который наступит вследствие возникновения сердечной недостаточности и кислородного голодания.

    Профилактические мероприятия и прогноз

    Если у ребенка легочная гипертензия диагностирована на раннем этапе развития и проводится своевременное лечение, медики делают положительный прогноз. У грудничков при адекватной терапии состояние здоровья улучшается к 1 году. Практически у 30% маленьких пациентов наблюдаются осложнения заболевания. У детей отмечают нарушение развития, а также сбои в функционировании слуховой и зрительной системы.

    Чтобы не допустить развития легочной гипертензии у маленького пациента, беременной женщине в обязательном порядке потребуется отказаться от употребления алкогольных напитков и табакокурения. Важно проводить своевременное лечение любых заболеваний во время беременности, особенно это касается инфекционных патологий, которые могут перейти к плоду. Если же состояние женщины, которая ждет ребенка, ухудшилось, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение и беспрекословно соблюдать все рекомендации специалиста.

    Источник: vsedavlenie.ru

    Лёгочная гипертензия у детей

    АД – артериальное давление

    БЛД – бронхолегочная дисплазия

    ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

    ВПС – врожденный порок сердца

    ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

    иЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия

    ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления

    КТ – компьютерная томография

    ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

    ЛГ – легочная гипертензия

    МНО – международное нормализованное отношение

    МРТ – магнитно–резонансная томография

    НМЗ – нервно-мышечные заболевания

    ПЛГН – персистирующая легочная гипертензия новорожденных

    СИ – сердечный индекс

    Т6МХ – тест 6–минутной ходьбы

    ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

    УЗИ – ультразвуковое исследование

    ФЗ – федеральный закон

    ФК – функциональный класс

    ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

    ХСН – хроническая сердечная недостаточность

    ЧСС – частота сердечных сокращений

    BNP – мозговой натрийуретический пептид

    mPAPmSAP – отношение среднего давления в легочной артерии к среднему системному артериальному давлению

    NO – оксид азота

    NT–proBNP – N–терминальный мозговой натрийуретический пептид

    QpQs – соотношение индексов легочного и системного кровотока

    РaO2 – парциальной напряжение кислорода в артериальной крови

    SaО2 – насыщение артериальной крови кислородом

    TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана

    1. 2017 Клинические рекомендации «Лёгочная гипертензия у детей» (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).

    Определение

    Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного.

    Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

    Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни.

    Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:

    • Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
    • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вудам 2 ;
    • Давление заклинивания легочной артерии 3 Ед. Вудам 2 ;
    • Транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт.ст.

    Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:

    • Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
    • Давление заклинивания легочной артерии ≥ 15 мм рт.ст.

    Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких:

    • Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м 2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
    • Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м 2 иили транпульмонального градиента ≥ 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена.

    Терминология

    Критерии качества оценки медицинской помощи

    Критерии качества

    Уровень достоверности доказательств

    Уровень убедительности рекомендаций

    Выполнен распрос ребенка с ЛГ о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, при наличии ВПС проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции, проживал ли ребенок с раннего возраста в условиях высокогорья, есть ли в семье родственники 1-2 степени родства с ЛГ

    При физикальном обследовании были подтверждены или исключены отставание в физическом и психомоторном развитии, изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе; положительный венный пульс; изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб); усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; а также шум артерио-венозного сброса крови при системно-легочных шунтах, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки

    Выполнена консультация кардиохирурга при ЛАГ, ассоциированной с ВПС

    Выполнены стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы, скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита

    Выполнена электрокардиография в 12-ти стандартных отведениях

    Выполнена трансторакальная эхокардиография

    Выполнена рентгенография органов грудной клетки

    Детям старше 7 лет выполнен тест 6–минутной ходьбы

    У пациентов с ЛГ ниже III ФК выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест

    Катетеризация полостей сердца и лёгочной артерии выполнена до начала специфической терапии

    Выполнен тест на вазореактивность при катетеризации лёгочной артерии

    Выполнена стратификация риска заболевания

    Назначена кислородотерапия при снижении SaО2

    При положительном тесте на вазореактивность, сердечном индексе более 2,1 л/мин/м 2 , SaО2 венозной крови более 63%, давлении в правом предсердии менее 10 мм рт. ст. ребенку старше 1 года с ЛАГ I–II ФК назначены блокаторы кальциевых каналов

    При отрицательном тесте на вазореактивность, отсутствии или неустойчивом ответе на терапию блокаторами кальциевых каналов иили наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов, назначена ЛАГ-специфическая терапия

    Ребенку с ЛАГ I–II ФК и низким риском назначена стартовая ЛАГ-специфическую терапия блокатором рецепторов эндотелина (бозентан) или ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил)

    При недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом у детей с ЛАГ ФК I–II и низким риском, а также у детей с впервые диагностированной ЛАГ II–III ФК, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии, назначена комбинированная специфическая терапия двумя пероральными препаратами – силденафилом и бозентаном

    Ребенку с ЛАГ III–IV ФК и наличии факторов высокого риска назначена комбинированная терапия тремя ЛАГ специфическими препаратами: блокатором рецепторов эндотелина, ингибитором фосфодиэстеразы–5 и синтетическим аналогом эндогенного простациклина

    При тяжелой (IV ФК) и/или быстро прогрессирующей ЛАГ назначена терапия экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил)

    Ребенку с ЛГ III–IV ФК проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения (атриосептостомия, анастомоз Поттса)

    Ребенку с быстро прогрессирующей ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и/или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации легких

    Уровни убедительности рекомендаций

    Класс убедительности рекомендаций

    Описание

    Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

    Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

    Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения , их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

    Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

    Уровни достоверности доказательности

    Уровень достоверности доказательности

    Определение

    Доказательства получены на основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и мета–анализов

    Доказательства получены на основании отдельных рандомизированных или больших нерандомизированных исследований

    Единодушное мнение экспертов иили небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры

    Источник: bz.medvestnik.ru

    Легочная гипертензия у детей

    Симптомы легочной гипертензии у ребенка

    Формы легочной гипертензии у ребенка

    Причины легочной гипертензии у ребенка

    Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Диагностика легочной гипертензии у ребенка

    Лечение легочной гипертензии у ребенка

    Осложнения и последствия легочной гипертензии у ребенка

    • Возникновение правожелудочковой сердечной недостаточности – неспособности правых отделов сердца справляться с нагрузкой. Как следствие, состояние пациента еще более ухудшается.
    • Тромбоз артерий легких – в частности ТЭЛА (легочная тромбоэмболия) – угрожающее жизни состояние, обусловленное механической закупоркой ствола легочной артерии тромбоэмболом (сгустком крови).
    • Нарушение ритма сердца – трепетание и мерцание предсердий.
    • Гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным посинением кожных покровов, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема светлой мочи.
    • В целом прогрессирование легочной гипертензии значительно ухудшает качество жизни пациентов и ведет к их преждевременной гибели.
    • Возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии.

    Профилактика легочной гипертензии у ребенка

    • Отказ от вредных привычек (курение) — для подростков.
    • Лечение основного заболевания, ставшего причиной легочной гипертензии.
    • Установление диспансерного наблюдения за людьми с диагностированными бронхолегочными заболеваниями (предупреждение обострений, своевременное назначение терапевтических мероприятий).
    • Людям с легочной гипертензией показана регулярная физическая активность — упражнения низкой интенсивности, например, прогулки умеренным шагом на свежем воздухе, если пациент их нормально переносит). Интенсивная физическая активность противопоказана.
    • Исключение интенсивных психоэмоциональных нагрузок (стрессы, конфликтные ситуации на работе и в школе).

    Дополнительно легочной гипертензии у ребенка

    ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

    Необходима консультация с врачом

    Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов дыхания М.: « Издательство БИНОМ» 2003.
    Национальное руководство по внутренним болезням. Окороков А.Н. Издательство « Медицинская литература».

    Что делать при легочной гипертензии?

    • Выбрать подходящего врача педиатр
    • Сдать анализы
    • Получить от врача схему лечения
    • Выполнить все рекомендации

    Источник: lookmedbook.ru

    Ссылка на основную публикацию